Sjögren Sendromu Hasta Yorumları

By Uz. Dr. Abidin Tanrıkut04 Ara, Makaleler

Sjögren sendromu nedir?

Sjögren sendromu kuru göz ve kuru ağız bulguları ile karakterize kronik yani uzun süreli bir hastalıktır. Adını, ilk tanımlayan İsveç&#;li göz doktoru Henrik Sjögren&#;den almıştır. Sıklıkla romatoid artrit, lupus eritematozus, skleroderma ve polimiyozit gibi romatizmal hastalıklarla birlikte bulunur. Ancak hastaların yaklaşık yarısında tek başına görülür.

Sjögren sendromu nasıl gelişir?

Nedeni tam bilinmemektedir. Genetik ya da viral enfeksiyonların bilinmeyen mekanizmalarla Sjögren sendromuna neden olabildiğine dair bulgular vardır. Bu hastalığın esas olarak bağışıklık (immün) sistemindeki bozukluktan kaynaklandığı düşünülmektedir. Bağışıklık sistemi, hastalıklara karşı vücudun korunma mekanizmasıdır. Sjögren sendromunda bağışıklık siteminin normal kontrol mekanizmasında bir bozukluk vardır, bunun sonucu olarak aşırı miktarda beyaz kan hücreleri yapılır. Lenfosit adı verilen bu hücreler gözyaşı ve tükrük bezlerine giderek bu dokularda harabiyet yapar. Bu nedenle de hem tükrük bezlerinde hem de göz yaşı bezlerinde salgıda azalma yani kuruluk meydana gelir. Aynı zamanda bu hücreler &#;otoantikor&#; adı verilen protein yapısında maddeler salgılar ve bunlar kanda tespit edilebilir. Bu otoantikorlar bağışıklık sisteminin düzgün çalışmadığının bir göstergesidir ve tükrük ile gözyaşı bezlerinde harabiyet yapma potansiyeline sahiptir. Sjögren sendromunda eklem, akciğer, böbrek, sinir, tiroid, karaciğer ve beyin gibi diğer organlarda da tutulum görülebilir.

Sjögren sendromu kimlerde görülür?

Sjögren sendromu herhangi bir yaşta görülebilirse de en fazla 45 yaşının üzerindeki kadınlarda ortaya çıkmaktadır. 20 yaş altında çok nadirdir.

Sjögren sendromunda bulgular nelerdir?

Genellikle yavaş başlar. Hasta gözlerinde ve ağzında şiddetli kuruluk hisseder. Çoğunda kuru bir öksürük ve boğazda gıcık hissi de vardır. Tükrük bezlerinde şişlik, tat alma ve koklama duyusunda bozulma izlenebilir. Gözlerde kuruluğa bağlı kızarıklık, yanma, kaşıntı ve ışığa aşırı hassasiyet gelişir. Uygun tedavi edilmezse &#;kornea&#; adı verilen gözün en dışındaki saydam zarda ülserler, nadiren de körlük gelişebilir. Sjögren sendromu bulunan hastalarda burun, cilt ve kadın genital organlarında da kuruluk izlenebilir.

Ağız kuruluğu nedeniyle çiğneme, yutma ve konuşmada güçlük hissedilebilir. Bu nedenle hastalar bol miktarda sıvı almalıdırlar.

Hastalarda diş çürükleri de sık görülür. Çünkü tükrük, bakterilere karşı savaşan ve çürüklerin oluşmasını engelleyen bir sıvıdır. Sjögren sendromunda tükrük salınımı bozulduğu için çürüklerin oluşumu kolaylaşmıştır.

Bazen hastalarda &#;lenfoma&#; adı verilen bir çeşit lenf bezi kanseri gelişebilir. Nadir olsa da hastaların muayenesinde ve takibinde akılda tutulmalıdır.

Sjögren sendromu tanısı nasıl konur?

Ağızda ve gözlerde kuruluk hisseden hastalarda bu tanıdan şüphelenilmelidir. Muayene sırasında kızarmış-kaşıntılı gözler, tükrük bezlerinde şişlik, kuru bir dil, boyundaki lenf bezlerinde genişleme gibi bulgular tespit edilebilir. Kan tetkiklerinde de otoantikorların varlığı tanıyı destekler.

Gözde kuruluk &#;Schirmer testi&#; ile tespit edilir. Korneanın bir göz doktoru tarafından incelenmesi de kuruluk hakkında bilgi verecektir.

Tükrük bezlerin düzgün çalışıp çalışmadığını kontrol etmek için &#;sialogram&#; yapılabilir. Bu test tükrük bezi içine boya enjekte edildikten sonra özel filmlerin çekilmesi ile yapılır. Sjögrensendromunun kesin tanısı için dudak biopsisi, yani dudak içindeki küçük tükrük bezlerinden ufak bir parça alınıp mikroskop altında lenfositlerin varlığı açısından değerlendirilmesi gereklidir.

Akciğer ve böbrek fonksiyonlarının gerek direkt grafilerle gerekse de laboratuvar testleri ile takibi yardımcı olabilir.

Sjögren sendromu nasıl tedavi edilir?

Bu hastalığın kesin tanısı olmasa da bulgulara yönelik özel tedavilerle hastaların yakınmaları giderilebilir ve yaşam kaliteleri düzeltilebilir. Her hastada aynı bulgular olmadığından tedavi programı hekim tarafından hastanın ihtiyaçlarına göre bireysel olarak planlanmalıdır. Düzenli hekim ve diş kontrolü şarttır.

Gözlerdeki kuruluk için yapay göz yaşı ve göz damlaları kullanılabilir. Ağızdaki kuruluk için en etkili rahatlama yollarından biri bol sıvı alımıdır. Yine özel sakızlar (çürümeye engel olmak için şekersiz olmaları koşulu ile), diş macunları, düzenli diş fırçalama hastalara yardımcı olacaktır.

Ciltte kuruluk varsa hassas ciltler için önerilen nemlendiriciler kullanılabilir. Evde ve işyerinde buhar havayı nemlendiren buhar makinalarının kullanılması önerilebilir.

Hastalarda şişlik, katılık, kas ağrıları ve eklem inflamasyonunun engellenmesi amacıyla steroid-olmayan antiromatizmal ilaçlar kullanılabilir. Ağır hastalarda kortizon da önerilebilir ancak yan etkilerinin ciddiyeti açısından mutlaka hekim kontrolünde alınması önerilir. Hastalarda eşlik eden başka bir romatizmal hastalık varsa (romatoid artrit, lupus vb. gibi) bunun tedavisi de esasdır.

Yürüme, yüzme gibi hafif egzersizler kasların ve eklemlerin elastikiyetinin korunması için faydalıdır. Egzersizlerin eklem hasarını engelleyici etkisi de bulunduğundan mutlaka tedavi programında yer almalıdır. Ayrıca hastalara hastalığı ile bilgiler ve stresini azaltmaya yönelik tavsiyeler de verilmelidir.

Sjögren sendromu bulunan kadın hastalarda kanda bulunan belirli bir &#;antikor&#; nadiren yenidoğan çocuklarda kalp problemleri ile ilgili olabilir. Bu nedenle hamile olan ya da çocuk sahibi olmak isteyen kadın hastaların mutlaka doktorlarına bunu danışmaları gerekir.

Sjögren sendromu genel olarak hayatı tehdit eden bir hastalık değildir. Ancak ağız ve gözdeki kuruluk uzun sürelidir ve hayatın geri kalan kısmı boyunca devam edebilir. Yapay nemlendiricilerin kullanılması ve diş hijyenine dikkat edilmesi ile genellikle ciddi problemlerin engellenmesi mümkün olacaktır.

Sjögren sendromu nedir?

Sjögren sendromu; salgı yapan bezlerin özellikle gözyaşı ile tükürük bezlerini tuttuğu, “otoimmun” hastalıklar denilen gruba ait bir hastalık. Sjögren sendromu sıklıkla göz veya ağız kuruluğu gibi masum gibi görünen, ancak yaşam kalitesini oldukça düşüren yakınmalarla başlar. Sjögren sendromunun en önemli özelliği ise hangi belirti ön planda olursa olsun, tıpkı diğer "otoimmün" hastalıklar gibi vücudun bütününü ilgilendiren cilt, sinir sistemi, akciğerler veya damarlar gibi başka organ veya sistemleri tutabilme potansiyeli olmasıdır. Sjögren sendromunun pek bilinmediği için tanısı genellikle geç konulur. Buna bağlı olarak hastalar uzun süre hayat kalitesini düşüren yakınmalarla yaşamak zorunda kalır. Bunun sonucunda da ilk başlarda çoğunlukla ağız veya göz kuruluğu ile başlayan Sendrom zamanla, akciğer, böbrek ve karaciğer gibi organları da tutup, tüm vücudu ilgilendiren bir hastalığa dönüşebilir.

Belirtileri nelerdir?

Sjögren sendromunun en önemli belirtisi gözlerde ve ağızdaki kuruluktur. Ağızdaki tükürük salgısı yeterli olmayınca diş çürükleri ve diş eti sorunları ile mantar plaklarının oluşumuna neden olur. Hastalık vajinal kuruluğa neden olur. Bunun sonucunda ağrılı ilişki, mantar ve idrar yolu enfeksiyonu gibi rahatsızlıklar ortaya çıkar. Oluşan cilt kuruluğu da enfeksiyon yerleşimini kolaylaştırır. Burun ve solunum yolunun kuruluğu, enfeksiyonların akciğerlere daha hızlı inmesine neden olur. Dolayısıyla bu hastalarda akciğer enfeksiyonları daha sık görülür. Göz kuruluğuna bağlı olarak ise enfeksiyon oluşumundan körlüğe kadar gidebilen sonuçlar oluşabilir. Halsizlik ve eklem ağrıları olabilir. Soğuk hassasiyeti ve soğukta uzuvlarda beyazlama gibi renk değişiklikleri ortaya çıkabilir. Bazen hastalarda "lenfoma" adı verilen bir çeşit lenf bezi kanseri gelişebilir.

Risk faktörleri

Sjögren sendromu toplumda her kişiden birinde görülür ve geriatrik yaş grubu denilen 65 yaş üzerinde sıklığı yüzde beşe kadar çıkar. Çoğunlukla 40 yaşından sonra ortaya çıkan hastalık, kadınlarda erkeklere göre kat daha fazla görülür. 40’lı yaşlardan itibaren diyabetten depresyona, hipertansiyondan kolesterole çeşitli hastalıklar nedeniyle ilaç kullanımı arttığı için, hastalığın belirtileri ilaçların yan etkileri ile karıştırılabilir. Geriatrik yaş grubunda gelişen kurumalar ya da eklemlerdeki ağrılar, yaşlanmanın sonucu olarak yorumlanabilir. Tüm bu nedenler tanıda gecikmelere yol açar.

Nasıl tedavi edilir?

Sjögren sendromunda uzun soluklu bir tedavi planlamak gerekir. Hidroksiklorakin içeren ve aslen sıtma tedavisinde kullanılan ilacın, otoimmün mekanizmayı ve kendi vücut hücreleri yok etmeye çalışması tedavide etkilidir. Bu ilaç kas ve eklem ağrılarına iyi gelir. Ağız kuruluğunu gidermek için ise tükürük salgısını artıran ilaçlar, hassas dişlere uygun diş macunu kullanımı, gargara, pastil ve sakız çiğneme önerilir. Göz kuruluğu ise suni gözyaşı damlası ya da jellerle giderilebilir. Kornea hasarı bulunuyorsa göz doktoru tarafından daha ileri işlemler yapılabilir.

Günlük yaşam önerileri

• Yatak odanızda, özellikle kış aylarında ev tipi nemlendiriciler kullanın.
• Tuzlu su spreyleri ile burnunuzu sık sık nemlendirin.
• Bol sıvı tüketin.
• Ağız kuruluğu için pastil ya da sakız kullanın.
• Her yıl düzenli olarak grip aşısı yaptırın.
• Cilt bakımınıza özen gösterin, özellikle banyodan sonra tüm vücudunuza yoğun bir nemlendirici uygulayın.
• Vajinal kuruluk sorunu için mutlaka jinekoloğunuzu ziyaret edin.
• Çene altı ve kulak ön yüzünde başta olmak üzere vücudunuzda herhangi bir şişlik oluştuğunda hemen doktora başvurun.
• Hidroksiklorakin içeren ilaç kullanıyorsanız, güneşli günlerde cilt lekelenmelerine karşı yüksek faktörlü koruyucu kremler kullanın.
• Her altı ayda bir hidroksiklorakin kullanırken görme alanı ve kuruluk açısından göz doktorunuza kontrollere gidin.

Henüz tanı kriterleri arasında kabul edilmemiş olsa da, son yıllarda daha az invaziv bir metot olması nedeniyle spesifite ve sensitivitesi açısından değerlendirilen bir test; tükrük bezi sintigrafisidir. Aquilera ve arkadaşları çalışmalarında[5], 61 sağlıklı gönüllüye, 66 SS tanısı almış hastaya ve 18 fibromiyalji tanısı olan hastaya hem minör tükrük bezi biyopsisi hem de tükrük bezi sintigrafisi yapmışlardır. Sonuç olarak normal sınırlarda değerlendirilen tükrük bezi sintigrafisinin SS tanısını ekarte ettirmeyeceğini, tükrük akışındaki hafif değişikliklerin non-spesifik olarak değerlendirilmesi gerektiğini, ancak orta ve şiddetli değişikliklerinin SS tanısını destekleyeceğini bildirmişlerdir. Bu nedenle tükrük bezi sintigrafisinin, minör tükrük bezi biyopsisinin yerini tutamayacağını kanısına varmışlardır. Bizim hastalarımızdan da tükrük bezi sintigrafisi yapılıp fonksiyon bozukluğu saptanan hastaların yaklaşık 1/3'üne SS tanısı konmuştur.

SS ayırıcı tanısında tükrük bezi sintigrafisi yerine önerilen bir diğer yöntem ise Magnetic Resonance (MR) sialografidir. Tonami ve arkadaşları[6], SS şüphesi olan hastaya minör tükrük bezi biyopsisi, MR sialografi ve tükrük bezi sintigrafisi yapmış, bu hastalardan minör tükrük bezi biyopsisi ile histopatolojik olarak SS kanıtlanan 80 vakanın MR sialografi ve tükrük bezi sintigrafisi sonuçlarını karşılaştırmışlardır. SS için sintigrafi yüksek oranda sensitivite gösterirken, MR sialografinin yüksek spesifite ve pozitif prediktif değere sahip olduğunu rapor etmiş aynı zamanda minör tükrük bezi biyopsisinin asıl tanı yöntemi olduğunu bildirmişlerdir. Yine non invaziv bir tanı yöntemi olarak önerilen ultrasonografik skorlama sistemi, Milic ve arkadaşları tarafından hasta ve 28 sağlıklı kontrolden oluşan bir çalışma grubunda, sintigrafi ve biyopsi ile karşılaştırılmış ve %90 spesifite %87 sensitiviteye sahip olarak bulunmuştur[7].

SS tanısı için tükrük bezi biyopsisinin invaziv bir tanı metodu kabul edilmesinin yanında, biyopsinin alınma yeri ve şekli ile ilgili pek çok görüş ve öneri ortaya atılmıştır. Colella ve arkadaşları[8], yılları arasında yayınlanan makaleleri tarayarak sublingual tükrük bezi biyopsisi yapılan üç çalışmayı, palatal biyopsi yapılan bir çalışmayı, parotis bezi biyopsisi yapılan dört çalışmayı ve minör tükrük bezi biyopsisi yapılan 21 çalışmayı değerlendirmiştir. Değerlendirme sonucunda, tükrük bezi biyopsisinin bir cerrahi işlem olduğu için ayırıc tanıda en son seçenek olması gerektiğini ve hangi teknik seçilecek olursa olsun olası komplikasyonlar göz önünde bulundurularak usulüne uygun yapılması gerektiğini bildirmişlerdir.

Minör tükrük bezi biyopsisi sonrası en sık görülen komplikasyon hissizliktir. Ayrıca, minör kanama, hematom, lokal enfeksiyon, sütürlerin erken düşmesi, keloid ve granülom oluşumu gibi komplikasyonlar da görülebilir. Her tekniğin bir takım avantaj ve dezavantajları vardır. Kullanılan tekniklerden biri olan sublingual biyopsinin dezavantajı skar dokusunun rahatsızlık verici olması iken parotis biyopsisinin dezavantajı ise cilde yapılan insizyon nedeniyle estetik bozukluktur. Palatal biyopsiyi yapması teknik olarak zordur. Labial biyopsinin dezavantajı ise hissizlik komplikasyonunun sık görülmesidir. Her ne kadar değerlendirilen çalışmalar arasında yapılan insizyon açısından farklar olsa da labial minör tükrük bezi biyopsisi cilt insizyonu olmaması, önemli yapılardan uzak çalışılması, çok sayıda tükrük bezine ulaşım sağlaması, anestezinin kolay olması gibi bir takım avantajlara sahiptir[8]. Biz hastalarımızın hepsine teknik olarak kolay ve komplikasyon riski düşük olması nedeniyle labial minör tükrük bezi biyopsisi yaptık. Postoperatif dönemde hiç bir hastada herhangi bir komplikasyon ile karşılaşmadık.

Otoimmün bir hastalık olan SS'nun son yıllarda moleküler temeli araştırılmaktadır. Yapılan tükrük bezi biyopsisi materyalleri DNA mikrodizilimi[9], IL üreten hücre düzeyi[10], monosit kemotaktik protein -1 reseptör varlığı[11], IL, IL ve bu maddelerin reseptörlerinin ekspresyonu[12] gibi pek çok kriter açısından da değerlendirilmektedir. Tükrük bezi biyopsisinin vazgeçilmez olmasının diğer bir nedeni de SS olan hastalarda lenfoma görülme sıklığı genel popülasyona göre arttığından rutin histopatolojik değerlendirme yanında, lenfoma için önemli bir kriter olan ektopik germinal merkezlerin varlığı ve sayısının tespitine izin vermesidir[13]. Ayrıca Jonsson ve arkadaşları, primer SS tanısı alan hastaların biyopsi materyallerinde, germinal merkez benzeri yapıların varlığı ve yokluğunun, hastaların serolojik profillerini belirleyen ve böylece prognozlarının tahmin edilmesine yardımcı olacak alt grupların tespitinde kullanılabileceğini bildirmişlerdir[14].