Opsoklonus Nedir

Biçimlendirilmiş bir atıfı kopyalayıp yapıştırın veya seçtiğiniz biçimde dışa aktarmak için seçeneklerden birini kullanın

DIŞA AKTAR

Copy For Citation

Erdoğan F. F., Sözüer E. M., Benli Ş., Dal F.

12. Ulusal Epilepsi Kongresi, İstanbul, Turkey, 27 - 30 May 2021, pp.27

• Publication Type:Conference Paper / Full Text
• City:İstanbul
• Country:Turkey
• Page Numbers:pp.27
• Erciyes University Affiliated:Yes

Abstract

AMAÇ Paraneoplastik nörolojik sendromlar, kanserin immün aracılı komplikasyonudur. Opsoklonusmyoklonus ataksi (OMA) her yöne kaotik göz hareketleri, gövde ve ekstremitelerde myoklonik atımlar ve ataksi olarak tanımlanan bir bozukluktur. Küçük hücreli akciğer kanseri, meme, over kanserleriyle birlikte görülebilmektedir. Bazı hastalarda BOS’da ve serumda paraneoplastik antikorlar tespit edilebilmektedir. Bu çalışmada paraneoplastik olarak meme kanseriyle ilişkilendirilen anti-Ri antikoru pozitif olan ve olmayan 2 OMA tartışılmıştır. YÖNTEM OLGU 1: 56 yaşında kadın hastada nistagmus, ataksi, dismetri, disdiadokinezi mevcuttu. Hasta OMA olarak değerlendirildi. Sol memede yer kaplayıcı lezyon izlendi. Paraneoplastik antikorlar saptanmadı. Sol modifiye radikal mastektomi operasyonu yapıldı. Patolojisi invaziv papiller ve duktal karsinom olarak sonuçlandı; triple (-) olarak değerlendirildi. IVMP ve IVIG’le semptomlarda düzelme izlenmedi. Operasyon sonrası ataksi ve myoklonusun şiddetinde azalma izlendi. Postoperatif IVMP, plazmaferez, IVIG uygulandı. İdame immunsupresif tedavi olarak rituksimab başlandı. OLGU 2: 66 yaşında kadın hasta vücutta titreme, yürümede dengesizlik şikayetleriyle başvurdu. Hasta OMA olarak değerlendirildi. BOS antiRi pozitifti. Sol memede lezyon saptanması üzerine sol modifiye radikal mastektomi operasyonu yapıldı. Patolojisi invaziv duktal karsinom olarak sonuçlandı. Ameliyat sonrası IVMP ve plazmaferez tedavi uygulandı. Hastanın şikayetleri operasyon ve immunsupresif tedaviler sonrası stabil seyretti. SONUÇ Paraneoplastik OMA olgularında klinik semptomların şiddetiyle tedaviye yanıtı belirleyen klinik ve immünolojik parametreler net değildir. Paraneoplastik antikor sonucuyla tedavi yanıtı ve prognoz arasında ilişki kurulamamıştır. Olgumuzdan triple negatif gibi agresif tümöre sahip olan birinci olgudaki hastada nörolojik semptomlar ikinci olgudaki hastaya göre daha şiddetli seyretmiştir. YORUM Meme kanseri subtipleriyle paraneoplastik sendromun derecesi arasındaki ilişki gelecekteki çalışmaların konusu olabilir. Bu ilişkiyi ortaya koyacak geniş serili prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.

Çabuk Isırmalar

• Opsoclonus miyoklonus nadir bir nörolojik bozukluktur.
• Konuşma ve zayıf şekilde ifade edilen konuşma, belirtileridir.
• Tedavi kortikosteroid kullanımını içerir.
• Prognoz semptomlara bağlıdır.

Opsoclonus Myoclonus nedir?

Dengesiz, titreme yürüyüşü, miyoklonus (kısa, şok benzeri kas spazmları) ve opsoklonus (düzensiz, hızlı göz hareketleri) gibi semptomlar gösteren nadir bir nörolojik bozukluk opsoklonus miyoklonus olarak bilinir. Konuşma zorluğu, yetersiz konuşulan konuşma ya da konuşma zorluğu gibi başka belirtiler vardır. Bazı durumlarda kas tonusunda azalma, uyuşukluk, sinirlilik ve belirsiz rahatsızlık hissi de hissedilebilir. Opsoclonus miyoklonus tümörler veya viral enfeksiyonlar ile ilişkili olarak yer alabilir. Genellikle tümörler muzdarip çocuklarda görülür.

Opsoclonus Myoclonus tedavisi

Opsoclonus miyoklonusun tedavisi kortikosteroidler veya adrenokortikotropik hormon (ACTH) içerebilir. Bir hastada tümör bulunduğunda, kemoterapi, cerrahi veya radyasyon gibi tedaviler gerekebilir.

Opsoclonus Myoclonus için Prognoz

Opsoclonus miyoklonusun prognozu, semptomlara ve tümörlerin varlığına ve tedavisine bağlı olarak değişebilir. Bozukluğun altta yatan nedeni tedavi edildiğinde, semptomları düzeltebilir. Bozukluk ölümcül olmamasına rağmen, belirtiler bazen uyarı olmadan tekrarlanabilir.

Görüntü nezaket: Getty Images

Opsoclonus Myoclonus'u Anla.

FAQ - 💬

❓ Opsoclonus Myoclonus sendromu nedir?

👉 Opsoklonus-myoklonus sendromu (OMS) her yöne kaotik göz hareketleri, gövde ve ekstremitelerde myoklonik atım- lar, ataksi ve davranış değişikliği olarak tanımlanan ender bir bozukluktur.

❓ Opsomiyoklonus ne demek?

👉 genelde nöroblastom'da görülen gözlerin titremesine denir. hatta bu sayede erken teşhis bile konabilir.

❓ Nöroblastom kanseri nedir?

👉 Nöroblastom en sık küçük çocuklarda görülen ve sempatik sinir sisteminden kaynaklanan kötü huylu bir tümördür. Nöroblastomlar sempatik sinir dokularının bulunduğu yerlerde ortaya çıkabilirler. En sık görüldükleri yer böbrek üstü bezidir.

❓ Myoclonus ne demek?

👉 Miyoklonus ya da Myoclonus, merkezi sinir sisteminden kaynaklanan bir veya birden çok kasta meydana gelen istemsiz ve kısa süreli seğirme. Genelde bir hastalığın belirtisi değil, bulgudur. Miyoklinik seğirmeler ani kas kasılması, ardışık kas kasılmasının da sonucu olabilir.

❓ Nöroblastom malign mi?

👉 Nöroblastom malign nöroektodermal bir tümör olup, çocukluk çağının en sık izlenen ekstrakraniyal solid tümörüdür. Hastalığın doğru evrelenmesi, prognoz ve tedavi açısından önemlidir.

❓ Nöroblastom en sık nerede görülür?

👉 Nöroblastom Nedir? Nöroblastom en sık küçük çocuklarda görülen ve sempatik sinir sisteminden kaynaklanan kötü huylu bir tümördür. Nöroblastomlar sempatik sinir dokularının bulunduğu yerlerde ortaya çıkabilirler. En sık görüldükleri yer böbrek üstü bezidir.

❓ Miyokloni nasil tedavi edilir?

👉 Miyoklonus, kaslarda meydana gelen ani kasılmaları tanımlayan ifadedir. Bu istemsiz hareket kontrol edilemez ve durdurulamaz şekilde oluşur. Miyoklonus haline bir kas grubu katılabileceği gibi birçok farklı kas aynı anda da etkilenebilir. Meydana gelen hareketler bir düzen içerisinde veya rastgele şekilde oluşabilir.

❓ Miyoklonus geçer mi?

👉 Miyoklonus uyku periyodlari ile sinirlidir ve uyanma ile hemen durur. Miyoklonus fokal, multifokal veya jeneralize olabilir, ancak hemen tüm vakalarda miyoklonik aktivite sonuçta diger tarafa da geçer. Tekrarlayan jerkler 3-15 dakikada bir olur, birkaç saniye sürer, bazen 60 dakikaya kadar uzayabilir.

❓ Nöroblastom nereye metastaz yapar?

👉 Nöroblastomlar sempatik sinir dokularının bulunduğu yerlerde ortaya çıkabilirler. En sık görüldükleri yer böbrek üstü bezidir. Bazı hastalarda kemik iliği‎nde, kemikte, uzaktaki lenf düğümlerinde, karaciğerde veya ciltte, nadiren de beyin‎de veya akciğerde metastazlar görülebilir.

❓ Nöroblastom genetik mi?

👉 Yüksek riskli nöroblastom, yayılan ve 18 aylıktan sonra teşhis edilen hastalığı ve ayrıca MYCN amplifikasyonu olarak bilinen genetik bir özellik içeren tümörleri olan kişilerde (yaş veya hastalığın yayılmasından bağımsız olarak) nöroblastomları içerir.

❓ Miyokloni irkilme neden olur?

👉 En yaygın türü uykuya dalma sırasında görülür ve sinir sistemi hastalıklarından kaynaklanabilir. Hasta uykuya dalarken merkezi sinir sistemi hareketsiz olan vücudu ölü sanır ve harekete geçirmek için sinyal gönderir. Bu sinyal vücudun ani titremesine(jerk) sebep olur.

👉 Signs and symptoms of opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) may include: Sudden, brief, shock-like muscle spasms (myoclonus). While it occurs most when trying to move and worsens with agitation or stimulation, it can also be present at rest. Myoclonus can make a person appear nervous or shaky, or have jerking movements.

👉 Opsoclonus refers to uncontrolled, irregular, and nonrhythmic eye movement. Opsoclonus consists of rapid, involuntary, multivectorial (horizontal and vertical), unpredictable, conjugate fast eye movements without inter- saccadic intervals. [1] It is also referred to as saccadomania or reflexive saccade.

👉 It is hypothesized that a viral infection (perhaps St. Louis encephalitis, Chikungunya, Epstein-Barr, Coxsackie B, enterovirus, or just a flu) causes the remaining cases, though a direct connection has not been proven. Rare cases of Opsoclonus myoclonus syndrome associated with Lyme disease have also been reported.

👉 Affected Populations. Occurrence of opsoclonus in infants under 6 months old is quite uncommon, and opsoclonus in that age group, when isolated, is usually from another cause. OMS occurs in only slightly more girls than boys. It occurs in about 3% of all children with neuroblastomas.

Opsoclonus Myoclonus Ataxia.